En el siguiente video te explicamos detalladamente porqué se da esta condición:
A continuación te dejamos algunos datos extra acerca del tema
Rasgo drepanocítico:
En todas las formas de drepanocitosis, la persona afectada ha heredado de un progenitor, al menos, un gen de la forma anómala de la hemoglobina “S” (HbS) de células falciformes más otro gen anómalo de la hemoglobina del otro progenitor.
A diferencia de aquellas personas con drepanocitosis, que han heredado dos genes de hemoglobina anómalos, las personas con rasgo drepanocítico han heredado un gen de la hemoglobina “S” de células falciformes de uno de los progenitores más un gen normal de la hemoglobina “A” del otro progenitor.
El individuo con drepanocitosis rara vez tiene problemas de salud relacionados con las células falciformes y puede esperar vivir una vida normal.
Vasoobstrucción el principal problema:
Los eritrocitos se adhieren a las paredes de los vasos sanguíneos y provocan macro y microvasooclusión (VO)
La VO produce hipoxia, acidosis, inlamación, isquemia e infarto tisular.
Las complicaciones cardiovasculares, pulmonares y otras complicaciones relacionadas con la VO son causas principales de morbilidad y mortalidad para todos los individuos con drepanocitosis.
La VO también produce episodios de dolor agudo, denominados crisis vasooclusivas(CVO). La CVO es la causa más frecuente de hospitalizaciones de los pacientes con drepanocitosis.
Entre las situaciones que pueden desencadenar una CVO se pueden citar infección, embarazo, consumo de alcohol o tabaco, exposición a temperaturas extremas, deshidratación, exposición a gran altitud, esfuerzo físico extremo y estrés; sin embargo, a menudo no se puede identificar un desencadenante.
Tratamiento:
● El tratamiento más eficaz de la drepanocitosis es aumentar la hemoglobina circulante normal o fetal (HbF) y reducir la HbSS. El aumento de la concentración de HbF es el efecto principal de la hidroxiurea.
● La administración oral a largo plazo de hidroxiurea reduce o previene muchas complicaciones agudas y crónicas de la drepanocitosis23. La hidroxiurea se absorbe rápidamente, tiene una biodisponibilidad casi completa y es terapéutica con dosificación oral de una vez al día.
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